一對雙胞胎兄弟自幼被診斷有全身型膿疱性乾癬,全身皮膚因為長出大量密集的膿疱而感到劇烈地疼痛與發癢,還有可能伴隨著嚴重高燒,最辛苦的地方在於每當感冒時就容易誘發疾病發作,每年動輒要跑好幾趟急診,加上過去缺乏有效藥物,病人往往得住院長達一個月才能慢慢改善症狀,日常生活與求學都受到大幅限制,也因此,病人與家屬均引頸期盼能有治療效果更快更好的藥物能協助對抗疾病。
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屏東榮民總醫院皮膚科主任吳介山醫師表示,全身型膿疱性乾癬是一種因為自體免疫失調造成強烈發炎反應所導致的皮膚重症,表現在皮膚除了有類似斑塊型乾癬的紅斑與脫屑,但症狀又來的更快更兇狠,最具代表性的症狀是會形成大量、密集且細小之膿疱,造成病人難以忍受的疼痛與發癢,也會引起發燒、疲倦等全身性症狀,嚴重時往往得住院處理。值得注意的是,當疾病發作時若未接受妥善治療,可能會損害內臟器官,進而引起敗血症或多重器官衰竭等致命併發症。
全身型膿疱性乾癬的發病與先天基因、家族史,以及後天的環境因子都有關係,像是感染、壓力與情緒變化、特定藥物、懷孕等因素若持續存在,就容易誘發疾病再度發作,造成病人極大的不便與痛苦,因此,全身型膿疱性乾癬治療也注重在快速改善症狀,讓病人得以儘快回歸生活正軌,並保有良好的生活品質。吳介山醫師指出,全身型膿疱性乾癬傳統藥物的有其治療侷限,以口服A酸為例,通常需要三至四週才會看到成效,目前健保也有給付生物製劑可以更快改善症狀,不過仍然緩不濟急,往往需要兩週以上才能達到滿意的治療成果。
近年國際研究已找出全身型膿疱性乾癬的致病機轉與介白素IL-36基因變異有密切關聯性,也發展出此致病機轉相對應的生物製劑,使藥物如同配有導航儀器一般,可以精準地鎖定發炎的源頭進行治療。根據研究顯示,有些病人可在24小時內達到顯著療效,超過一半以上的患者能在一週左右完全清除膿疱,快速改善皮膚症狀,穩定病情。
全身型膿疱性乾癬的膿疱容易與膿痂疹、毛囊炎、其他皮膚感染症或某些藥物過敏混淆,如果不是有經驗的醫師可能會誤判病情,給予抗生素類藥物治療,延誤治療時機。吳介山醫師提醒,民眾若發現皮膚長出大量膿疱,合併紅斑、脫屑、發燒等相關症狀,應儘速前往大醫院的皮膚科就醫。此外,更切記避免自行購買與服用標榜強化免疫力的保健食品,以避免刺激免疫系統過度反應,反而容易危害健康。
吳介山醫師指出,目前研究已找出全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉「介白素IL36」,並發展出對應的生物製劑,可以更快的改善症狀,幫助患者早日回歸正常生活。
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